Гипокортицизм, или надпочечниковая недостаточность – особенности течения и лечения заболевания у детей

Фото 1

Надпочечниковая недостаточность у детей представляет собой клиническую патологию, которая проявляется через дефицит секретирования гормона, что производиться непосредственно в коре надпочечников.

Даже несмотря на то, что это заболевание характеризируется высокой опасностью, оно достаточно неплохо поддается клиническому лечению.

Эта патология характеризуется своей схожестью с иными заболевания, особенно во время криза, что существенно осложняет ее диагностирование. Острая надпочечниковая недостаточность у детей является весьма редким заболеванием, которое отличается интенсивным протеканием с проявлением заметных симптомов.

Родители ребенка уже при проявлении первых симптомов обязаны незамедлительно обратиться за медицинской помощью. При своевременном оказании квалифицированной помощи и точном диагностировании этого заболевания в целом прогноз на выздоровление ребенка является благоприятным.

Причины происхождения патологии

Нехватка функции работы надпочечников может быть спровоцирована при падении уровня выделения адренокортикотропного гипофизного гормона головного мозга и при проблемах с самими надпочечниками.

Фото 2

Первичная надпочечниковая недостаточность

Заболевание способно принимать острую форму, которая называется симптоматическим комплексом Уотерхауза-Фридериксена. Также она способна принимать хроническую форму и носить название Аддисоновой патологии.

Надпочечниковая недостаточность у детей способна провоцироваться:

Фото 3

  • надпочечной гипоплазией врожденного характера;
  • адреногенитальным синдромом врожденного типа;
  • разного рода надпочечниковые кровоизлияния;
  • заболеваниями, характеризующийся проявлениями кровоизлияния и отмиранием надпочечников (свинка, сепсис, а также менингококкемия);
  • хирургическим вмешательством при иссечении надпочечников;
  • быстрым прерыванием терапии с помощью преднизолона.

Чаще всего сегодня фиксируют появление хронической формы заболевания из-за генетических факторов, а также из-за процессов аутоиммунного характера.

Фото 4В более редких случаях катализатором возникновения болезни становятся:

  • отравления хронического типа;
  • заражение токсоплазмозом;
  • образование кист в структуре надпочечников;
  • другие причины, характерные для острой надпочечной недостаточности.
Надпочечная недостаточность вторичного типа развивается вследствие поражения центральной нервной системы, что сопровождается резким снижением секреции АКТГ. 

Клинические проявления

Хроническая надпочечная недостаточность чаще всего развивается малозаметным образом.

Среди основных симптомов надпочечниковой недостаточности можно выделить:

Фото 5

  • истощение ЦНС;
  • хроническая усталость;
  • понижение работоспособности и снижение уровня успеваемости ребенка;
  • снижение массы тела;
  • понижение уровня сахара в крови;
  • снижение мышечной массы;
  • болезненная анорексия;
  • хроническая тошнота;
  • жажда соленой еды;
  • постоянное желание пить воду;
  • рвота;
  • жидкий стул.

Также наблюдаются особенные изменения состояния кожи и слизистой. Кожа приобретает темно-бурый цвет или же в более редких случаях сероватый или желтый оттенок.

Первым проявлением является усиление природной пигментации кожи в районе сосков, а также вокруг мужских половых органов, области ануса, на складках кожи, местах постоянного контакта кожи с одеждой в районе царапин, ссадин, рубцовых образованиях и сгибах пальцев, коленных и локтевых суставах.

Фото 6

Пигментация на руках при надпочечниковой недостаточности

Более редким проявлением у детей является усиленная пигментация слизистой полости рта. Крайне редко встречается форма заболевания, которая не сопровождается активной пигментацией кожи или слизистой.

Прогрессирование хронической формы заолевания, как правило, сопровождается возникновением болезней интеркуррентного типа, а также быстрым прогрессированием криза недостаточности работы надпочечников. В таком случае без оперативного вмешательства будет крайне сложно обойтись.

Резкое ухудшение общего состояния пациента характеризуется болезненными проявлениями в области живота, рвотой, жидким стулом, падением кровяного давления, астенией, а также спазмами с патологическим снижением уровня сахара в крови. Далее, наблюдается быстрое развитие кожной пигментации, обезвоживание организма, что провоцирует частые обморочные состояния.

Диагностика

Фото 7Патология Аддисонова может быть подтверждена через отслеживание динамики изменения уровня гидрокортизона в кровяной сыворотке.

У здорового человека наблюдается резкий скачек уровня кортизола в крови в утреннее время при пробуждении, а у больных надпочечной недостаточностью уровень этого гормона постоянно находиться в нижних значениях.

Вместе с этим, отслеживаются низкие показания концентрации альдостерона и ренина. Высокая концентрация калия, вместе с патологически низким уровнем сахара в крови, наблюдается во время криза заболевания. В суточной моче можно отметить снижение общего уровня 17-оксикортикостероидов, хотя проведение такого исследования не отличается высокой эффективностью.

При заборе крови пациента на голодный желудок отмечается низкий уровень сахара в крови, а также плоская форма гликемической кривой.

Фото 8Пробы с применением препарата преднизолона почти никак не сказываются на повышение уровня кортизола.

Комбинированный метод диагностики надпочечной недостаточности проводится вместе с инфекциями кишечника, глистной инвазией, а также интоксикациями.

Адцисоновая болезнь у детей грудного возраста должна дифференцироваться с пилоростенозом и пилороспазмом, а также адреногенитальным симптоматическим комплексом, сопровождающимся потерей минеральных солей.

Вместе с этим, дифференцировать необходимо острую надпочечную недостаточность от различных инфекций, а также от нейроинфекций кишечника.

При диагностике заболевания у детей старшего возраста нужно изначально исключить сепсис, энцефалит и менингит.

Методы лечения заболевания

При возникновении криза надпочечной недостаточности принято использовать комбинацию таких методов, как:

  • подавление шокового состояния;
  • возвращение уровня жидкости, а также уровня минералов до нормальных показателей;
  • восполнение недостатков гормонов.

Пациенту назначают капельницы изотонического натриевого раствора с 5 процентным содержанием глюкозы куда добавляют 100 миллиграмм кортизола. Такая капельница повторяется с периодичностью раз в 4-8 часов.

Кроме того, врачи чаще всего назначают применение адреналина, коргликона, а также витамина Ц. Внутримышечно раз в сутки вводят 1-3 миллилитра масляного раствора ДОКСА.

Фото 9В качестве основных ориентиров в процессе выведения пациента из криза служат:

  • обезвоженность пациента;
  • содержание в крови основных минеральных соединений;
  • КОС;
  • уровень сахара в крови.

От степени тяжести состояния больного зависит продолжительность терапии с использованием капельницы, которая может продлиться до 5 суток.  При улучшении общего состояния пациента снижается доза кортизона в капельнице при переходе на внутримышечное введение этого препарата.

При хронической форме заболевания используется постоянная терапия на протяжении всей жизни пациента с использованием преднизолона и кортизона. При наблюдении рвоты у пациента преднизолон принято заменять внутримышечным введением кортизона.

Основные принципы пожизненной заместительной терапии должны знать родители детей, которые имеют диагноз хронической надпочечной недостаточности. При соблюдении простых правил и постоянном применении предписанных врачами препаратов жизнь больного хронической надпочечной недостаточностью будет полноценной.

Видео по теме

Врач-хирург эндокринологического отделения, кандидат медицинских наук о современных методах диагностики надпочечников и лечения заболеваний данной направленности:



Поделиться:
Adblock
detector